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什么是遗传性补体缺陷病？
补充说明：什么是遗传性补体缺陷病？
a******W 2019-04-14 21:31
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精选回答(1)
大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。表现为发热、皮疹、日光过敏、盘状狼疮、脱发、口腔溃疡、关节疼痛等。有胸膜炎、脑膜炎、中枢神经障碍的相关症状表现。还可表现为雷诺症候群的表现，如皮肤苍白、发绀、局部麻木、疼痛等。
2019-04-14 21:45
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医生回答(1)
遗传性补体缺陷病就是补体系统中的组成部分，大多少都有有遗传缺陷，大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，一少部分数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传病。
2019-04-14 23:09
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在补体系统的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有免疫复合物性疾病，尤其是SLE;C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性，而备解素、C5、C6，C7和C8缺陷的患者则易于发生严重的萘瑟菌感染。
