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遗传性补体缺陷病有哪些表现

发病时间:不清楚

遗传性补体缺陷病有哪些表现

补充说明:遗传性补体缺陷病有哪些表现

a*******2 2009-07-21 01:45

遗传性补体缺陷病 细菌感染 缺陷

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申兰国 主治医师 山东省冠县人民医院

擅长:消化内科

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 当患者反复发生细菌感染尤其是化脓性细菌感染或萘瑟菌感染时应考虑到补全缺陷的可能

2009-07-21 03:07

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•遗传性补体缺陷病

在补体系统的组成成分中,几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传,而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。总的来说,补体系统的第一前端反应成分,如C1、C4和C2缺陷,常伴有免疫复合物性疾病,尤其是SLE;C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性,而备解素、C5、C6,C7和C8缺陷的患者则易于发生严重的萘瑟菌感染。

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