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遗传性补体缺陷病应该如何治疗?

发病时间:不清楚

遗传性补体缺陷病应该如何治疗?

补充说明:遗传性补体缺陷病应该如何治疗?

a*******2 2009-07-21 08:52

遗传性补体缺陷病 缺陷

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胡振旭 副主任医师 山东省立医院 三甲

擅长:高血压等内科常见疾病

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补体缺陷并发感染时用抗生素治疗的,但根本治疗应在于纠正补体缺陷。最理想的治疗方法是静脉输液C1INH使其恢复正常水平。输注纯化的C1INH较血浆效果好。

2009-07-21 10:57

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•遗传性补体缺陷病

在补体系统的组成成分中,几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传,而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。总的来说,补体系统的第一前端反应成分,如C1、C4和C2缺陷,常伴有免疫复合物性疾病,尤其是SLE;C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性,而备解素、C5、C6,C7和C8缺陷的患者则易于发生严重的萘瑟菌感染。

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