发病时间：不清楚
中国治疗pnh新方法？
补充说明：中国治疗pnh新方法？
a******W 2019-04-15 10:47
阵发性睡眠性血红蛋白尿 血管 溶血 静脉血栓 再生障碍性贫血
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精选回答(1)
杨方方 副主任医师 广州市第一人民医院 三甲
擅长：擅长于贫血、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液系统疾病的诊断和治疗，同时也对肺癌、消化道肿瘤等实体瘤的诊治具有丰富经验。
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Eculizumab是一种重组的人源单克隆抗体，可以阻止补体终末复 合物的活化。它特异性地与补体C5结合，最终抑制了膜攻击复合物C5 b－9的形成，从而延长了对补体高度敏感的PNHIII型红细胞的寿命， 减轻了溶血，但骨髓的造血并未增加，故而网织红细胞数目无明显变 化。 该药对以溶血发作为主要表现的病人效好，而对合并再生障碍性贫血的病人效果差。病人依然有低水平的、被机体很好代的血管外溶血。以英国为首的研究组正在组 织跨国的、多中心研究。该研究的成果，将为PNH患者带来福音。
2019-04-15 11:05
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
