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pnh是什么病
补充说明：pnh是什么病
2021-08-17 14:22
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pnh是阵发性睡眠性血红蛋白尿病。由病人异常自身免疫引起的溶血性贫血，PNH的主要原因是红细胞膜上CD55和CD59的缺乏，缺乏这两种抗原会影响红细胞膜CAT链蛋白的合成，导致溶血。PNH的主要临床表现为贫血和出血，病人的尿液中有一些血红蛋白的代谢物，此时患者尿液的颜色为红茶色或酱油色。
2021-12-29 09:03
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
