首页> 待分诊> 软瘫> 尼曼匹克算是绝症吗?

精选回答(1)

陶远 副主任医师 济南市第二人民医院

擅长:白内障,眼底病,青光眼,近视,角膜炎,结膜炎,视网膜脱离,黄斑变性

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你好,根据你提出的问题,无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。尼曼匹克氏病的特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传。建议早期为食欲不振、呕吐、喂养困难、极度消瘦,皮肤干燥呈腊黄色,进行性智力、运动减退,肌张力低软瘫,终成白痴,半数有眼底樱桃红斑、失明,黄疸伴肝脾大。

2019-05-15 20:39

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医生回答(1)

闵丽娜 主治医师 三甲

擅长:全科

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尼曼匹克,简单来说是一种脂质代谢异常的遗传疾病。过量的脂类累积于人的肝脏、肾脏、脾脏、骨髓甚至脑部,造成器官病变。这种病分A、B、C、D四种类型。“尼曼匹克”目前尚无治愈方法,特别是对神经系统的破坏无法缓解。

2019-05-15 22:13

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呕吐

噎膈是由于食管干涩,食管、贲门狭窄所致的以咽下食物梗塞不顺,甚则食物不能下咽到胃,食人即吐为主要临床表现的一类病证。噎即梗塞,指吞咽食物时梗塞不顺;膈即格拒,指食管阻塞,食物不能下咽到胃,食人即吐。噎属噎膈之轻证,可以单独为病,亦可为膈的前驱表现,故临床统称为噎膈。本病发病年龄段较高,多发于中老年男性,目前尚属难治之证。因此,中老年人如出现原因不明的进食障碍时,应及早就诊,进行相关检查,以明确诊断,早期治疗。

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