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尼曼匹克病的治疗
补充说明：尼曼匹克病的治疗
a*****Y 2010-02-04 03:42
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精选回答(1)
无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。
1、抗氧化剂 维生素C、E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。
2、脾切除 适于非神经型、有脾功能亢进者。
3、胚胎干移植 已有成功的报道。
2010-02-04 05:49
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脾功能亢进(简称脾亢)是一种不同的疾病引起脾脏肿大和血细胞减少的综合征，临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，可经脾切除而缓解。本病经治疗原发病后，部分病例临床症状可减轻。一般认为脾功能亢进多伴有不同程度的脾脏肿大，这种肿大的脾脏对血细胞有滞留作用，脾窦的增生增强了对血细胞吞噬及破坏作用，是产生脾功能亢进临床表现的重要原因。脾脏切除后，临床症状可得到纠正。
