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尼曼匹克症有救吗
补充说明：尼曼匹克症有救吗
a******W 2024-01-24 12:17
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尼曼匹克症一般可以救治。尼曼匹克病又称为鞘磷脂沉积病，属于先天性糖脂代谢性疾病。患者可能会出现为肝脾肿大、神经系统受损、眼底红斑等症状。患者也可能会出现骨髓外周血，血涂片异常等症状。还可能导致肺部损伤。患者通常可以通过服用维生素c、维生素e等抗氧化药物治疗，必要时可以针对脾脏增大进行脾脏切除。
2024-01-24 12:17
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尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pickdisease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，是一种罕见的先天性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1/25，000。目前至少有五种类型。
多发人群：先天婴幼儿
典型症状： 细胞酶活性异常 SM累积量升高 肝脾肿大 核上性垂直性眼肌瘫痪 肌张力减低
临床检查： 细胞酶活性异常 SM累积量升高 肝脾肿大 核上性垂直性眼肌瘫痪 肌张力减低
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约10000--50000
