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肝糖原累积症有救吗？
补充说明：肝糖原累积症有救吗？
a******W 2019-05-26 20:23
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你好，根据你所描述的情况，临床上肝糖原累积症通常由于糖原代谢酶缺陷而导致糖原分解或合成障碍，导致糖原或异源糖原在不同组织器官中过度积累。通常表现为生长迟缓、腹胀、明显身材矮小、骨龄落后、骨质疏松等。治疗主要是维持正常血糖水平，控制好血压，血脂等。
2019-05-30 22:04
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肝糖原累积症通常由于糖原代谢酶缺陷而导致糖原分解或合成障碍，导致糖原或异源糖原在不同组织器官中过度积累，表现为生长迟缓、腹胀、明显身材矮小、骨龄落后、骨质疏松等。治疗主要是维持正常血糖水平，白天多餐小餐临床使用和晚上通过鼻饲管持续静脉滴注高碳水化合物溶液也可由每4-6小时口服生玉米淀粉2g/kg混悬液代替，无需特殊治疗。
2019-05-26 21:46
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
