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肝糖原累积症会血糖太高吗？
补充说明：肝糖原累积症会血糖太高吗？
2021-03-26 17:09
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支忠继 主任医师 河北医科大学第三医院 三甲
擅长：内分泌系统常见病、多发病，糖尿病、甲状腺疾病及内分泌系统疑难杂症。
提问
肝糖原累积症一般不会出现血糖太高的情况。
肝糖原累积症属于一种先天性的代谢性疾病，可能会出现生长发育迟缓、肌肉无力等症状，也可能会出现呕吐、腹泻等症状。如果没有得到及时有效的治疗，可能会引起低血糖，从而出现面色苍白、身体发抖等症状。出现血糖高的情况，多考虑是家族遗传所造成的，但不排除是经常吃糖分含量偏高的食物所引起的。
肝糖原累积症患者可以在医生的指导下，配合使用维生素B1片、维生素B6片等药物进行治疗。如果病情比较严重，还可以通过肝移植手术等方式进行处理，对治疗疾病有一定的帮助作用。
2022-08-30 02:43
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
