首页> 儿科> 小儿内科> 苯酮尿症> 苯酮尿症阴阳性?

精选回答(2)

黄卫清 主治医师 江西中医药大学附属医院 三甲

擅长:擅长治疗咳嗽、哮喘、慢阻肺,胃痛、胃溃疡,高血压病、心力衰竭、冠心病、中风等心脑血管疾病,甲亢、甲减、糖尿病等内分泌系统疾病。

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苯丙酮尿症一般阴性为正常 。在正常情况下,很少产生酮体,目前的常规方法无法检测到酮体,酮体主要包括丙酮、乙酰乙酸、β-羟基丁酸三种不同的组分。酮体是体内脂肪代谢的中间产物,在饥饿状态下由于各种原因导致糖代谢紊乱、脂质代谢分解增加或糖尿病酮症酸中毒。酮体生成率会大于组织利用酮体的速度,患者可出现血酮体,然后尿酮体阳性。

2022-04-25 16:14

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王志新 主任医师 中日友好医院 三甲

擅长:反复呼吸道感染及急性呼吸道感染。过敏性疾病,如过敏性鼻炎、过敏性咳嗽及哮喘。消化道相关便秘腹泻及消化不良

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您好,苯丙酮尿症它是一种常染色体隐性疾病,是氨基酸代谢障碍引起的一种疾病,需要根据检查结果进行判断,如果是阳性的话,则需要采取饮食治疗。建议您根据随后的复查结果进行判断就可以了,如果是阳性,就需要给孩子采取低苯丙氨酸奶粉喂养。

2019-06-02 18:36

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医生回答(1)

赵丽吉 主治医师 三甲

擅长:全科

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苯丙酮尿症属于罕见病,是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少。本病属常染色体隐性家族遗传。应尽早给予积极到一医院接受治疗,主要是饮食疗法。

2019-05-28 00:28

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疾病百科

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苯丙酮尿症 (苯丙氨酸羟化酶缺乏症,苯酮尿症)

苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。

适用药品

丙磺舒片

用于(1)高尿酸血症伴慢性痛风性关节炎及痛风石,但必须 ① 肾小球滤过滤大于50~60ml/分钟;② 无肾结石或肾结石史;③ 非酸性尿;④ 不服用水杨酸类药物者。(2)作为抗生素治疗的辅助用药,与青霉素、氨苄西林、苯唑西林、邻氯西林、萘夫西林(nafcillin)等抗生素同用时,可抑制这些抗生素的排出,提高血药浓度并能维持较长时间。

沙格列汀二甲双胍缓释片(I)

本品配合饮食和运动治疗,适合使用沙格列汀和二甲双胍治疗的2型糖尿病成人患者,以改善此类患者的血糖控制(参见临床试验)。 使用限制 本品不用于1型糖尿病或糖尿病酮症酸中毒的患者。 尚未在有胰腺炎病史的患者中进行本品的研究。尚未确定有胰腺炎病史的患者使用本品是否会增加胰腺炎发生的风险(参见注意事项,胰腺炎)。

沙格列汀二甲双胍缓释片(Ⅰ)

本品配合饮食和运动治疗, 适合使用沙格列汀和二甲双胍治疗的2型糖尿病成人患者,以改善此类患者的血糖控制(参见临床试验)。 使用限制 本品不用于1型糖尿病或糖尿病酮症酸中毒的患者。 尚未在有胰腺炎病史的患者中进行本品的研究。尚未确定有胰腺炎病史的患者使用本品是否会增加胰腺炎发生的风险(参见注意事项,胰腺炎)。

沙格列汀片

用于2型糖尿病。单药治疗:可作为单药治疗,在饮食和运动基础上改善血糖控制。联合治疗:当单独使用盐酸二甲双胍血糖控制不佳时,可与盐酸二甲双胍联合使用,在饮食和运动基础上改善血糖控制。重要的使用限制:由于对于1型糖尿病和糖尿病酮症酸中毒的有效性尚未确定,故本品不用于1型糖尿病或糖尿病酮症酸中毒的患者。

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