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马凡氏综合症几岁发病能活多久
补充说明：马凡氏综合症几岁发病能活多久
a******W 2022-09-18 21:26
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精选回答(1)
马凡氏综合症一般指马方综合征，马方综合征患者的预期寿命与病情轻重、是否出现并发症等因素有关，不能一概而论。
马方综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，常见的临床表现为四肢细长、蜘蛛指、身材高大等。该病的预期寿命与病情轻重有关，如果患者的病情较轻，没有出现并发症，一般不会影响预期寿命，患者可以像正常人一样生活。如果患者的病情较重，出现了心血管病变，如主动脉瘤、二尖瓣脱垂、心律失常等，可能会影响预期寿命，但具体的存活时间没有明确的临床数据。
患者可以在医生的指导下进行手术治疗，如主动脉夹层修补术、心脏移植术等。手术后要注意休息，保持手术切口清洁，避免感染。如果出现不适症状，要及时告知医生并进行相关治疗。
2022-09-18 21:26
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马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。
