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急性间接性卟啉病能活多久?

发病时间:不清楚

急性间接性卟啉病能活多久?

补充说明:急性间接性卟啉病能活多久?

a******W 2019-07-11 17:39

卟啉病 血卟啉病 缺陷 血紫质病 排泄 性疾病

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汪治国 副主任医师 咸宁市中心医院 三甲

擅长:擅长皮炎、湿疹、荨麻疹、带状疱疹、各种疣、痤疮、斑秃等皮肤病。梅毒、淋病、非淋菌性尿道炎、尖锐湿疣、生殖器疱疹等性传播疾病以及黄褐斑、雀斑、炎症后色素沉着等色斑类疾病。

提问

急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强,结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。血卟啉病又称血紫质病,系由卟啉产生以及排泄异常所引起的代谢性疾病,多有遗传因素。所以有遗传的可能,这疾病不会传染。建议对血卟啉病肯定有治疗方法。如能早期诊断、注意防治,预后不一定很差。长期反复发作者,预后欠佳。

2019-07-11 17:55

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迟发性皮肤卟啉病 (卟啉病)

迟发性皮肤卟啉病(porphyriacutanea tarda.PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病。1937年由Wald Ensnstrom首次命名,临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕,粗糙、增厚和色素改变为特征,没有神经病变的卟啉病,部分患者有肝脏损害。一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。

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