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急性间接性卟啉病能活多久?
补充说明：急性间接性卟啉病能活多久?
a******W 2019-07-11 17:39
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精选回答(1)
汪治国 副主任医师 咸宁市中心医院 三甲
擅长：擅长皮炎、湿疹、荨麻疹、带状疱疹、各种疣、痤疮、斑秃等皮肤病。梅毒、淋病、非淋菌性尿道炎、尖锐湿疣、生殖器疱疹等性传播疾病以及黄褐斑、雀斑、炎症后色素沉着等色斑类疾病。
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急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。血卟啉病又称血紫质病，系由卟啉产生以及排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。所以有遗传的可能，这疾病不会传染。建议对血卟啉病肯定有治疗方法。如能早期诊断、注意防治，预后不一定很差。长期反复发作者，预后欠佳。
2019-07-11 17:55
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
典型症状： 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
临床检查： 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
