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急性间接性卟啉病是缺乏什么酶？
补充说明：急性间接性卟啉病是缺乏什么酶？
2019-03-18 02:11
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临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。本病是常染色体显性遗传病，青春期很少出现症状，大多数20～40岁发病，女性多于男性。临床症状是:腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排出大量ALA及卟胆原。给予高铁血红素可降低卟胆原的水平，有效缓解症状。
2019-03-18 03:49
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陈奎 医师 四川大学华西医院 三甲
擅长：湿疹、荨麻疹、痤疮、日光性皮炎、脚气、股癣、接触性皮炎、脓疱疮、皮肤细菌感染、带状疱疹、黄褐斑、雀斑、炎症后色素沉着、尖锐湿疣、淋病、梅毒、银屑病、白癜风、黑痣
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你好，目前你这个情况的话，可能是由于血液系统的相关红细胞等疾病所导致的病变，这个可能和先天性的疾病有关系需要注意休息，在饮食上的话一定要注意，同时目前可以到医院进一步的检查，如果明确诊断以后还需要积极的住院治疗才行
2019-03-18 13:55
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群：多见于成人，男性多见
典型症状： 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
临床检查： 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
倍他胡萝卜素软胶囊
用于红细胞生成性原卟啉症。
酚酞片
用于治疗习惯性顽固性便秘。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
酚酞含片
用于习惯性顽固性便秘，也可在结肠、直肠内镜检查或被灌肠检查前用作肠道清洗剂。
