发病时间:不清楚
急性间接性卟啉病是缺乏什么酶?
补充说明:急性间接性卟啉病是缺乏什么酶?
2019-03-18 02:11
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临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。本病是常染色体显性遗传病,青春期很少出现症状,大多数20~40岁发病,女性多于男性。临床症状是:腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排出大量ALA及卟胆原。给予高铁血红素可降低卟胆原的水平,有效缓解症状。
2019-03-18 03:49
举报陈奎 医师 四川大学华西医院 三甲
擅长:湿疹、荨麻疹、痤疮、日光性皮炎、脚气、股癣、接触性皮炎、脓疱疮、皮肤细菌感染、带状疱疹、黄褐斑、雀斑、炎症后色素沉着、尖锐湿疣、淋病、梅毒、银屑病、白癜风、黑痣
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你好,目前你这个情况的话,可能是由于血液系统的相关红细胞等疾病所导致的病变,这个可能和先天性的疾病有关系需要注意休息,在饮食上的话一定要注意,同时目前可以到医院进一步的检查,如果明确诊断以后还需要积极的住院治疗才行
2019-03-18 13:55
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迟发性皮肤卟啉病(porphyriacutanea tarda.PCT)既是一种遗传性疾病又是一种获得性疾病。1937年由Wald Ensnstrom首次命名,临床以光敏性皮炎,面部多毛,皮肤瘢痕,粗糙、增厚和色素改变为特征,没有神经病变的卟啉病,部分患者有肝脏损害。一般认为系在有遗传性背景的基础上在各种获得性因素的综合作用下而发病。
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用于红细胞生成性原卟啉症。
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用于治疗习惯性顽固性便秘。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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用于习惯性顽固性便秘,也可在结肠、直肠内镜检查或被灌肠检查前用作肠道清洗剂。