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血友病C是什么遗传?

发病时间:不清楚

血友病C是什么遗传?

补充说明:血友病C是什么遗传?

a******W 2019-07-12 17:01

血友病C 血友病 出血性疾病 创伤 出血 自发性出血

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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲

擅长:再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病

提问

血友病这种疾病确实是由于遗传性的原因造成的。一般分为血友病a、血友病b、血友病c,三种类型。血友病a、b都是属于x染色体的隐性遗传,而血友病c为常染色体隐性遗传。这是一种出血性疾病,患者具有终身轻微创伤后出血的倾向,重症患者没有明显外伤,也会发生自发性出血,一般需要输注凝血因子进行治疗。

2019-07-12 17:53

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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