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小儿血管性血友病是不是遗传病的一种
补充说明：小儿血管性血友病是不是遗传病的一种
2024-05-24 14:37
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小儿血管性血友病是遗传病，通常由父母遗传给子女。
小儿血管性血友病属于先天性遗传性出血性疾病，是由于凝血因子Ⅸ基因突变导致凝血因子Ⅸ缺乏而引起的出血性疾病，其遗传方式为X染色体连锁显性遗传或常染色体显性遗传，因此可以遗传给下一代。
除上述提及的主要原因外，还应考虑是否存在维生素K依赖因子缺乏、肝脏疾病等可能导致凝血功能异常的情况。
对于小儿血管性血友病，建议定期监测凝血功能，并在专业医生指导下通过替代治疗如输注凝血因子来控制症状，减少出血风险。
2024-05-24 16:42
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血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。
