发病时间：不清楚
α1-抗胰蛋白酶缺乏症的患者通常有什么症状
补充说明：α1-抗胰蛋白酶缺乏症的患者通常有什么症状
a*******0 2009-08-02 21:45
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任朝笛 卫生室
擅长：内科
提问
在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现，患者常死于上消化道出血和/或肝昏迷，常发生肺气肿。男性肝硬化和肝癌的发病率高于女性。由α1-AT缺乏导致肝硬化患者，肝脏肿瘤发病率很高，以起源于肝细胞者居多，部分起源于胆管。
2009-08-02 21:49
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