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小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症如何调理
补充说明：小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症如何调理
2024-07-04 10:24
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张碧云 主治医师 广州医科大学附属第一医院 三甲
擅长：肺炎、上呼吸道感染、贫血、功能性胃肠病、睡眠障碍、过敏反应疾病、支原体肺炎、疱疹性咽峡炎、哮喘、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜
提问
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症可采取基因治疗、肝移植、肺移植治疗。
1.基因治疗
基因治疗可采用腺相关病毒载体将正常α1-抗胰蛋白酶基因导入患者体内。例如使用AAV8载体。通过修复患者的缺陷基因，提高α1-抗胰蛋白酶水平，减少肝脏损伤。其原理是利用病毒作为载体，将健康的基因送入细胞内，使其产生所需的蛋白质。适用于存在严重肝脏损害但不适合其他治疗手段的小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症患者。
2.肝移植
肝移植可能需要等待合适的供体器官，然后进行手术植入新肝脏。常用药物包括免疫抑制剂环孢素、他克莫司等。移植健康的新肝脏可以恢复正常的肝脏功能，从而改善病情。此方法针对因α1-抗胰蛋白酶缺乏导致的严重肝脏疾病。当患儿肝脏功能衰竭且无法通过其他方式控制时，肝移植可能是挽救生命的最后手段。
3.肺移植
肺移植涉及从捐献者获取完整肺部并将其植入接受者体内。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤等。移植新的肺脏能够提供足够的氧气供应，缓解呼吸困难症状。此方法针对由于α1-抗胰蛋白酶缺乏引起的严重肺病。对于已经发展到终末期肺病的患儿，肺移植可能是唯一可行的治疗选择。
除了上述专业医疗干预外，家长应关注孩子的饮食均衡，增加富含维生素A、C和E的食物摄入，如胡萝卜、橙子和坚果，以辅助保护肝脏和肺部健康。同时，定期监测孩子的身体状况，及时发现并处理任何异常情况。
2024-07-04 17:40
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α1-抗胰蛋白酶缺乏症(α1-antitrypsin deficiency)是以婴儿期出现胆汁淤积性黄疸、进行性肝功能损害和青年期后出现肺气肿为主要临床表现的一种常染色体隐性遗传性疾病。常有家族发病史。
多发人群：婴儿
临床检查：肝功能
治疗费用：市三甲医院约（800 —— 2000元）
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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1.哮喘：本品适用于需要联合应用吸入皮质激素和长效β2一受体激动剂的哮喘病人的常规治疗，吸入皮质激素和“按需”使用短效β2一受体激动剂不能很好地控制症状的患者，或应用吸入皮质激素和长效β2一受体激动剂，症状已得到良好控制的患者。2.慢性阻塞性肺病（COPD）：针对患有COPD(FEV1≤预计正常值的50%)和伴有病情反复发作恶化的患者进行对症治疗，这些患者尽管长期规范的使用长效的支气管扩张剂进行治疗，仍会出现明显的临床症状。
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各型精神分裂症。本品不仅对精神分裂症阳性症状有效，对阴性症状也有一定效果。也可以减轻与精神分裂症有关的情感症状如抑郁、焦虑及认知缺陷症状。
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适用于需使用糖皮质激素维持治疗以控制基础炎症的支气管哮喘患者 ；也适用于慢性阻塞性肺病患者（COPD)，常规使用本品都保可减缓COPD患者FEV1的加速下降
