发病时间：不清楚
α1-抗胰蛋白酶缺乏症可用那种疗法进行治疗
补充说明：α1-抗胰蛋白酶缺乏症可用那种疗法进行治疗
a******W 2021-07-15 22:13
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
α1-抗胰蛋白酶缺乏症可以考虑采用基因替代疗法、肝脏移植、肺体积减少术、肺康复训练等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估肺功能并监测病情进展。
1.基因替代疗法
通过将健康的α1-抗胰蛋白酶基因导入患者体内，增加正常功能蛋白的产生。此方法旨在纠正患者体内的遗传缺陷，提高抗蛋白酶活性，减轻肺部损伤。
2.肝脏移植
肝脏移植是将健康者的肝臟移植给有肝病者，藉由手术方式将健康的肝臟植入受捐者体内，以取代已失去功能的肝臟。本品经由肝脏合成，因此当患者的肝脏功能受损时，其血清浓度会下降，进而影响到身体的免疫反应。透过肝脏移植手术可恢复正常的生产量，进而改善病情。
3.肺体积减少术
肺体积减少术是一种外科手术，通过切除部分肺组织来缩小肺容量，通常采用开放性手术或胸腔镜下微创手术完成。由于α1-抗胰蛋白酶主要由肺泡II型上皮细胞合成并分泌入血，该手术能够减少肺部炎症及纤维化程度，从而提高肺部功能和血清水平。
4.肺康复训练
肺康复训练包括一系列锻炼计划和呼吸技巧指导，旨在增强肺部功能和耐力。该措施有助于改善通气障碍，促进氧气交换，对提升血清浓度具有积极作用。
除了上述治疗方法外，患者应避免吸烟，因为烟草烟雾中的有害物质可能会加重肺部损害。同时定期体检以及保持良好的生活习惯也有助于监测病情变化和预防并发症的发生。
2024-02-07 16:45
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α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化，肝癌的发病均有密切关系。
