发病时间:不清楚
进行性骨干发育不良心脏?
补充说明:进行性骨干发育不良心脏?
a******W 2019-08-17 03:47
我要咨询
精选回答(1)
进行性骨干发育不良又称增殖性骨膜炎,为常染色体显性遗传性骨病,以全身性对称性骨发育异常为特点,骨骺一般正常,但亦可受累,长骨受累可造成患者运动障碍和骨痛,颅骨硬化可导致听力、嗅觉减退或丧失。心脏一般不会受影响,骨畸形严重者或影响功能可行截骨矫形术。由于颅神经受压引起的耳聋,可行耳蜗移植,重建听觉。颅内压增高引起的视盘水肿的病人,可行颅内减压。
2019-08-19 18:48
举报相关问题
医生回答(1)
目前情况是发育不良的常见改变目前情况是发育不良的常见改变,诱发有身体不适形成。一般微量元素缺乏容易诱发有发育不良的形成,长骨受累可造成病人运动障碍和骨痛,颅骨硬化可导致听力、嗅觉减退或丧失,是疾病的常见病情表现,建议中医调理帮助改善病情和巩固症状。
2019-08-17 04:35
举报向医生提问
进行性骨干发育不良(progressivediaphysial dysplasia,PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名,为常染色体显性遗传性骨病。本病以全身性对称性骨发育异常为特点,表现为长管骨内、外骨膜异常增生,致使骨皮质增厚,骨干增粗和髓腔变窄,骨硬化基础上,可见斑状骨密度减低区。骨骺一般正常,但亦可受累,故有人主张称PDD为进行性骨干-骨骺发育不良症。长骨受累可造成患者运动障碍和骨痛。颅骨硬化可导致听力、嗅觉减退或丧失。