首页> 儿科> 小儿骨科> 小儿进行性骨干发育不良> 进行性骨干发育不良心脏?

精选回答(1)

陆斌 副主任医师 马鞍山市人民医院 三甲

擅长:熟练掌握四肢骨折的闭合复位以及切开复位内固定术,全膝关节置换术、全髋关节置换术、各类关节翻修手术,半月板成形术、关节清理术。

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进行性骨干发育不良又称增殖性骨膜炎,为常染色体显性遗传性骨病,以全身性对称性骨发育异常为特点,骨骺一般正常,但亦可受累,长骨受累可造成患者运动障碍和骨痛,颅骨硬化可导致听力、嗅觉减退或丧失。心脏一般不会受影响,骨畸形严重者或影响功能可行截骨矫形术。由于颅神经受压引起的耳聋,可行耳蜗移植,重建听觉。颅内压增高引起的视盘水肿的病人,可行颅内减压。

2019-08-19 18:48

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医生回答(1)

李岗锋 主治医师 三甲

擅长:全科

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目前情况是发育不良的常见改变目前情况是发育不良的常见改变,诱发有身体不适形成。一般微量元素缺乏容易诱发有发育不良的形成,长骨受累可造成病人运动障碍和骨痛,颅骨硬化可导致听力、嗅觉减退或丧失,是疾病的常见病情表现,建议中医调理帮助改善病情和巩固症状。

2019-08-17 04:35

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进行性骨干发育不良 (对称性硬化性厚骨症)

进行性骨干发育不良(progressivediaphysial dysplasia,PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名,为常染色体显性遗传性骨病。本病以全身性对称性骨发育异常为特点,表现为长管骨内、外骨膜异常增生,致使骨皮质增厚,骨干增粗和髓腔变窄,骨硬化基础上,可见斑状骨密度减低区。骨骺一般正常,但亦可受累,故有人主张称PDD为进行性骨干-骨骺发育不良症。长骨受累可造成患者运动障碍和骨痛。颅骨硬化可导致听力、嗅觉减退或丧失。

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