发病时间:不清楚
酮尿能控制吗?
补充说明:酮尿能控制吗?
a******W 2019-09-06 20:35
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精选回答(1)
孩子刚出生后经过检查,确诊为苯丙酮尿症,这是一种常见的氨基酸代谢性疾病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺乏,从而使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。患者可以出现智力低下,精神神经症状,皮肤出现湿疹,以及色素脱失,并且可以出现鼠尿味,脑电图也可以出现异常。不过这种疾病,如果得到早期的诊断,并且进行积极的治疗,可以使临床症状不再发生,智力恢复正常,脑电图异常也可以得到有效的恢复。
2019-09-07 11:02
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医生回答(1)
尿酮高,先看是什么原因引起的,有饥饿性酮症和代谢性酮症。如果是长期饥饿引起的能量供应不足导致体内脂肪和蛋白质过度分解,引起尿酮高,改变进食习惯,保证每天需要量,尿糖就可以得到消失;如果有糖尿病,血糖过度增高,引起体内代谢紊乱,导致尿酮血酮增高,那就要积极的降血糖。
2019-09-06 20:53
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严重饥饿或未经治疗的糖尿病人血糖浓度低导致糖异生加强,脂肪酸氧化加速产生大量乙酰—CoA,而葡萄糖异生使草酰乙酸耗尽,而后者又是乙酰—CoA进入柠檬酸循环所必需的,由此乙酰—CoA转向酮体的方向。最终血液和尿液中出现了大量的酮体。
症状起因:胰岛素严重不足时草酰乙酸减少,故大量乙酰辅酶A不能充分进入三羧酸循环氧化而生成大量酮体,如超过其氧化利用能力,便可积聚为高酮血症和酮尿。 糖尿病患者由于胰岛素不足,外源性和内源性甘油三酯移除减弱,血液中甘油三酯常增高。另外胰岛素不足时,由于三羧酸循环及磷酸戊糖通路减弱,糖异生加强,使乙酰辅酶A积聚,故乙酰辅酶A合成胆固醇增加,从而形成高胆固醇血症,伴同高甘油三酯血症和高游离脂肪酸血症总称高脂血症,并与蛋白质和载脂蛋白结合形成高脂蛋白血症。糖尿病人高脂血症及高脂蛋白血症与动脉硬化和血管并发症有重要的关系。
可能疾病: 小儿甲基丙二酸血症 老年人糖尿病酮症酸中毒 锌中毒
常见检查:
就诊科室:内分泌
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1.补充能量和体液,用于各种原因引起的进食不足或大量体液丢失(如呕吐、腹泻等),全静脉内营养,饥饿性酮症。 2.低糖血症; 3.高钾血症; 4.高渗溶液用作组织脱水剂; 5.配制腹膜透析液; 6.药物稀释剂; 7.静脉法葡萄糖耐量试验; 8.供配制GIK(极化液)液用。
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