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苯丙酮尿症的治疗有哪些方法？
补充说明：苯丙酮尿症的治疗有哪些方法？
a******W 2019-09-24 16:02
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你好，苯丙酮尿症的治疗方法包括：低苯丙氨酸饮食：先给患儿喂养特制的低苯丙氨酸奶粉，待血浓度降至正常后，逐渐少量添加辅食，首选母乳，因母乳中苯丙氨酸含量低；较大婴儿及儿童可添加牛奶、粥、面包等；苯丙氨酸是必需氨基酸，过度限制苯丙氨酸摄入会影响大脑的正常发育，治疗过程中应定期检测血中苯丙氨酸的浓度；饮食控制至少持续到16岁以上，成年女性患者在怀孕前应重新开始饮食控制直到分娩，以免高苯丙氨酸血症影响胎儿；、药物治疗：适用于BH4缺乏型苯丙酮尿症，可补充BH4或给予左旋多巴进行治疗。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。具体可以进一步确诊检查。
2019-09-25 10:08
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
