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血管性血友病与血友病A那个严重?
补充说明:血管性血友病与血友病A那个严重?
a******W 2019-10-14 12:42
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精选回答(1)
血管性血友病,是比较严重的疾病,该病很容易导致出现流血不止情况,并且还具有一定的遗传几率。该病治疗,是纠正出血与凝血的异常。如果没有症状的轻型患者,生活里多注意,通常不需要治疗。如果有出血的患者,必须使用加压素针对性治疗治疗。不论哪种血友病,都是终生无法治愈的疾病,一旦确诊,从治疗到日常生活方面,都需格外注意。
2020-08-31 12:16
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医生回答(1)
A型血友病又名抗血友病球蛋白缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症,在遗传性凝血病中占首位,是由于X染色体上的抗血友病球蛋白基因(FⅧ基因)突变。主要表现为出血倾向,出血部位广泛,常反复发生,可形成血肿,血管性假血友病,这种疾病为常染色体显性遗传,III型为隐性遗传,男女均可患病。
2019-10-14 13:39
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血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。