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血管性血友病与血友病A的区别
补充说明：血管性血友病与血友病A的区别
2021-08-03 15:43
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血管性血友病与血友病A的区别在于：血管性血友病是一种由血浆血管性血友病因子产生减少或缺陷引起的遗传性出血性疾病，其基本临床和实验室特征为自发性或创伤性皮肤黏膜出血，出血时间长，激活部分凝血活酶时间长，与血管性血友病因子相关的抗体浓度降低，这是一种常染色体不完全显性遗传病 。血友病A是一种遗传性出血性疾病，其中凝血因子ⅷ的缺失或缺陷可以阻止正常的血液凝固。凝血功能衰竭可引起频繁和自发性出血，可导致长期关节损伤和残疾。
2021-09-17 14:14
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
