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王松 主治医师 赤峰市松山区城子乡中心卫生院

擅长:阑尾炎,疝气及体表肿物等外科常见病。

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Evans综合征是自身免疫性溶血性贫血合并的自身免疫性的血小板减少,其是自身免疫病。自身免疫病表现为红细胞被溶解、溶血症状。表现为血小板减少,血小板减少症状,其是两个自身免疫病叠加在一起。自身免疫性溶血性贫血,有免疫性血小板减少,这两个病如果同时出现,称为Evans综合征。但是Evans综合征往往不是最终诊断,其实有时有些病人是原发,没有原因,称为Evans综合征。有些病人背后有原因,比如有的病人最终发现是狼疮。狼疮引起的自身免疫性疾病,称为Evans综合征。背后系统性自身免疫病,Evans只是其中一部分表现。有时病人背后有淋巴瘤,淋巴瘤引起免疫失调,导致Evans综合征。所以Evans综合征要筛查其背后有没有原因。

2020-09-23 10:45

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自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(AI),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体(甚至白细胞抗体),进而同时出现贫血和血小板减少(或全细胞减少)时,称之为Evans。本病临床表现多端,温抗体型AIHA多为慢性起病,易于反复,部分患者有急性发作史,发作期间可见畏寒、发热、黄疸、腰背酸痛等,血红蛋白尿常见于阵发性冷性血红蛋白尿,少见于冷凝集素病,病情常反复,后期不易控制。

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