发病时间：不清楚
evans综合征
补充说明：evans综合征
a******W 2016-07-08 22:01
综合征 综合症 自身免疫性血小板减少 紫癜 自身免疫性溶血性贫血
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精选回答(1)
Evans综合征是一种自身免疫性溶血性贫血，其特征为同时存在B细胞介导的自身抗体产生和红细胞破坏。
Evans综合征的病理机制涉及到异常的B细胞活化和增殖，导致产生针对红细胞表面抗原的自身抗体。这些自身抗体与红细胞结合后，会触发补体系统激活和炎症反应，进而导致红细胞破坏。患者可能出现贫血、黄疸、脾脏肿大等症状，还可能伴随乏力、头晕等不适。
该疾病可通过全血细胞计数、血生化检查、直接Coombs试验和IgG亚类检测来确诊。治疗通常包括免疫调节剂如环磷酰胺、利妥昔单抗等药物治疗，重症情况下可考虑脾切除术。
患者应避免高脂食物摄入过多，以减少肝脏负担，保持均衡饮食有助于维持身体健康状态。
2024-01-16 01:02
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医生回答(1)
自身免疫性血小板减少性紫癜，部分可合并自身免疫性溶血性贫血，即成为伊文氏(Evans)综合征。本病的特征是血小板寿命缩短，骨髓中巨核细胞增多伴成熟障碍，脾脏无明显肿大。中医归属于血证中紫斑等范围之中。
2016-07-08 21:59
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原发性血小板减少性紫癜，或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)，指无明显外源性病因引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减少，是一类较为常见的出血性血液病，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体，脾脏无明显肿大。根据发病机理，诱发因素和病程，ITP分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型(AITP)，无性别差异，春冬两季易发病，一旦病源清除，疾病在6-12月痊愈。而成人ITP95%以上为慢性型(CITP)，男女之比约1：3，一般认为属自身免疫性疾病的一种，迁延难愈。本病病死率约为1%，多数是因颅内出血死亡。ITP主要临床表现为皮肤粘膜出血或内脏出血。
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应用其较强的免疫抑制作用，治疗各种变态反应性炎症、各种自身免疫性疾病。由于它的主要药理作用和醋酸泼尼松（强的松）相同，因此其适应症和强的松基本相同，主要包括：1.系统性红斑狼疮等结缔组织病；2.肾病综合征等免疫性肾脏疾病；3.特发性血小板减少性紫癜等免疫性病；4.醋酸泼尼松所适用的其它疾病。
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1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
