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进行性骨干发育不良能治疗吗
补充说明:进行性骨干发育不良能治疗吗
2020-11-12 11:41
进行性骨干发育不良 进行性骨干发育不全 贫血 维生素 增殖性骨膜炎
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进行性骨干发育不全,可以加强营养和适当的运动。因为患者多处于生长发育的状态,病变会影响到骨髓的造血,常有不同程度的贫血,需要补充蛋白,维生素c,适当的补充钙剂和铁剂。进行性骨干发育不良,又称增殖性骨膜炎,对称性硬化性厚骨症。起病缓慢因四肢长骨受累,故常表现为肢体疼痛、肌无力。一般呈进行性发展与恶化,但病程进展速度不一。
2020-11-27 10:37
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进行性骨干发育不良(progressivediaphysial dysplasia,PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名,为常染色体显性遗传性骨病。本病以全身性对称性骨发育异常为特点,表现为长管骨内、外骨膜异常增生,致使骨皮质增厚,骨干增粗和髓腔变窄,骨硬化基础上,可见斑状骨密度减低区。骨骺一般正常,但亦可受累,故有人主张称PDD为进行性骨干-骨骺发育不良症。长骨受累可造成患者运动障碍和骨痛。颅骨硬化可导致听力、嗅觉减退或丧失。