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血友病和白化病是什么遗传病?
补充说明：血友病和白化病是什么遗传病?
2020-11-26 14:33
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血友病和白化病都是遗传病。血友病是属于基因遗传，血友病患者都是自身体内的凝血功能会发生一定的障碍，从而引起患者不能自发的止血，最常见的原因是因为体内缺乏凝血八因子。这种疾病一般都是由于X染色体隐形遗传病，都是母亲携带所导致的。而白化病就是由于人体体内缺乏合成黑色素的关键，也就是酶酪氨酸，以此发生的一种皮肤白斑病大多是由于父母近亲结婚所致的。
2020-11-28 09:43
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
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