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基因突变球形红细胞增多症怎么治疗

发病时间:不清楚

基因突变球形红细胞增多症怎么治疗

补充说明:基因突变球形红细胞增多症怎么治疗

2020-12-10 11:18

红细胞增多症 缺陷 溶血性贫血 溶血 红细胞增多

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孙明丽 副主任医师 聊城市第二人民医院 三甲

擅长:白血病,淋巴瘤,多发性骨髓瘤,缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血,再生障碍性贫血,溶血性贫血,骨髓增生异常综合征等

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基因突变球形红细胞增多症,可以通过切除脾脏,有着不错的效果。基因突变球形红细胞增多症,是由遗传性红细胞膜缺陷引起的溶血性贫血。无家族史的散发病例可能是由当代基因突变引起的。病理基础是红细胞膜骨架蛋白基因异常,导致膜骨架蛋白缺陷,细胞膜脂丢失,细胞表面积减少,细胞球化。诊断标准包括溶血实验室证据,外周血小球状红细胞增多,红细胞渗透脆性增加。

2020-12-16 09:42

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红细胞增多症

红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl),红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml,排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多,即可诊断。本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。

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