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血友病a的实验结果pt是什么

发病时间:不清楚

血友病a的实验结果pt是什么

补充说明:血友病a的实验结果pt是什么

2020-12-23 19:11

血友病 出血性疾病 血友病A 血友病B 出血 血肿形成 关节出血 遗传病

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张晓乐 副主任医师 聊城市人民医院 三甲

擅长:对急性白血病,淋巴瘤,骨髓瘤,再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合征的诊治有丰富的经验,擅长造血干细胞移植技术治疗各种血液系统疾病。

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pt是外源性凝血系统较为灵敏和最常用的筛选试验 。血友病是一组因遗传性的凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,血友病A和血友病B是血友病最常见的病因。血友病的特征是家族史阳性、儿童期发病、自发性或轻度外伤后出血、血肿形成和关节出血。我国血友病A患者约占12%,B血友病患者约占85%。血友病A又称八因子缺乏症,是临床上最常见的遗传性出血性疾病。血友病B又称遗传性九因子缺乏症,两者均属于X连锁隐性遗传病。

2021-03-12 16:54

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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