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血友病乙型有不发病的吗
补充说明：血友病乙型有不发病的吗
2020-12-23 19:11
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血友病乙型需要根据患者血浆凝血因子Ⅸ活性大小跟其临床表现的差异分重型，中度，轻型三种临床亚型。乙型血友病有身体负重关节，还有软组织以及粘膜等在损伤后会有过量出血的表现，还可能有自发性出血，这些是典型的临床症状。重型婴幼儿初期有自发性出血、反复自发性血肿，还有多发性出血的表现，建议进行凝血因子Ⅸ替代治疗。中度一般是手术以后或者在伤以后出血。轻型是手术以后或者伤后出血，自发性血肿比较罕见。
2021-01-23 13:16
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
