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血友病患者的血小板数量少吗

发病时间:不清楚

血友病患者的血小板数量少吗

补充说明:血友病患者的血小板数量少吗

2021-01-21 16:52

血友病 出血 凝血酶原时间 出血性疾病 疼痛 血管 缺血性坏死

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张晓乐 副主任医师 聊城市人民医院 三甲

擅长:对急性白血病,淋巴瘤,骨髓瘤,再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合征的诊治有丰富的经验,擅长造血干细胞移植技术治疗各种血液系统疾病。

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血友病患者血小板数量不少,是正常的。血友病实验室检测中血小板计数、出血时间、凝血酶原时间及血小板聚集功能均正常,但aptt延长。血友病是由凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,具有遗传性。临床表现:1、出血,出血的轻重与相关因子缺乏程度和血友病类型相关;2、血肿压迫症状,压迫周围神经可至局部疼痛,压迫血管可至缺血性坏死或淤血。

2021-01-26 17:23

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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