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什么是血管性血友病
补充说明:什么是血管性血友病
2021-01-26 20:22
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血管性血友病是一种由于血管性血友病因子缺陷所致的常染色体遗传性出血性疾病,多为显性遗传。该病主要表现为自幼出血倾向和出血时间延长,出血和血肿可引起压迫症状,导致周围神经受累、上呼吸道梗阻、血管损伤、关节损伤、贫血和休克等。血管性血友病大部分患者不需要治疗,部分严重患者主要采取一般治疗和药物治疗。
2021-02-02 14:42
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血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。
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