发病时间：不清楚
睡眠性阵发性血红蛋白尿会遗传吗?
补充说明：睡眠性阵发性血红蛋白尿会遗传吗?
2009-08-23 11:15
睡眠 血红蛋白尿 阵发性睡眠性血红蛋白尿 实验室检查 溶血试验
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睡眠性阵发性血红蛋白尿可能会遗传，但概率较小。
睡眠性阵发性血红蛋白尿是以血红蛋白尿为特征的一种疾病，可能与睡眠不足、感染等因素有关，会出现睡眠时血红蛋白尿，并伴有面色苍白、头晕、乏力等症状。该疾病有一定的遗传倾向，如果父母患有该疾病，可能会增加子女患病的风险。但睡眠性阵发性血红蛋白尿也可能是服用药物、接触有毒物质等因素导致的，因此该疾病不一定会遗传。
患有该疾病的患者可以在医生的指导下使用醋酸片、硫唑嘌呤片等药物来进行免疫抑制治疗。在日常生活中要注意休息，保持充足的睡眠，避免过度劳累，同时要注意营养均衡，适当吃富含蛋白质的食物，如鸡蛋、牛奶等，避免吃高脂肪、辛辣的食物。此外，还可以适当参加户外运动，增强身体的抵抗力。
2023-07-25 01:37
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一、 PNH 的诊断条件
1、临床表现符合 PNH 。
2、实验室检查：酸化血清溶血试验（Ｈam 试验）、糖水试验。蛇毒因子溶血试验、尿潜血（或尿含铁血黄素）等项实验中，凡具备下列条件：
a 、两项以上阳性；
b 、一项阳性但是具备下面条件：
（１） 两次以上阳性，或一次阳性。但操作正规，有阴性对照，结果可靠，即时重复仍然阳性者。
（２）有溶血的其他间接证据，或有肯定的血红蛋白尿发作。
（３）能除外其他溶血，特别是遗传性球形红细胞增多症，自身免疫性贫血。
二、在生障碍性贫血 -PNH 综合发症的诊断。
凡再障性贫血转化为 PNH 。或 PNH 转化为再障性贫血的，或者兼而有之的，均为再障性贫血 -PNH 综合症。
2009-08-25 06:19
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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5％的那他霉素适用于对本品敏感的微生物引起的真菌性睑炎、结膜炎和角膜炎，包括腐皮镰刀菌角膜炎。如同其他类型的溃疡性角膜炎那样，应根据临床诊断、涂片和角膜乔片培状等实验室检查，以及对药物的反应来确定真菌性角膜炎开始及持续治疗的时间。如有可能，应当在体外确定那他霉素抗有关的真菌的活性。单独使用那他霉素治疗真菌性眼内炎的有效性尚未确定。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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