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患苯柄酮尿症后尿味重吗？

发病时间：不清楚

患苯柄酮尿症后尿味重吗？

补充说明：患苯柄酮尿症后尿味重吗？

2021-06-10 18:01

酮尿苯丙酮尿症氨基酸代谢病苯丙氨酸缺陷酪氨酸

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周宗祥副主任医师枣庄市中医医院三甲

擅长：急慢性肾脏疾病的诊断治疗，慢性肾衰竭一体化治疗，尿毒症的血液净化治疗。

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苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是因为苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸后致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。当苯丙氨酸含大于0.24mmol/L，即两倍于正常参考值时，应复查或采静脉血定量测定苯丙氨酸和酪氨酸。

2021-06-11 12:04

疾病百科

•苯丙酮尿症 （苯丙氨酸羟化酶缺乏症,苯酮尿症）

苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。

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