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患苯柄酮尿症后尿味重吗？
补充说明：患苯柄酮尿症后尿味重吗？
2019-04-06 21:47
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患苯丙酮尿症后尿味重。苯丙酮尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶或缺乏与四氢生物蝶呤合成有关的酶，导致苯丙氨酸代谢紊乱和旁路代谢激活。因此，苯乙酸的浓度在体内升高，并通过汗液和尿液排出，呈现出一种特殊的鼠尿气味。建议少吃含蛋白质较高的食物，如肉、鱼、虾、蛋及豆制品等。因为含有较高的苯丙氨酸，所以需减少摄入。
2022-03-10 10:02
举报苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常，尿液一般异味比较明显。
2019-04-06 22:07
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
