发病时间：不清楚
进行性骨干发育不良？
补充说明：进行性骨干发育不良？
2021-06-10 18:02
我要咨询
精选回答(1)
进行性骨干发育不良为常染色体显性遗传性骨病。以整个身体性对称性骨发育异常为特点，骨骺一般正常，但也可受疲倦，长骨受疲倦可造成患者运动障碍和骨痛，颅骨硬化可导致听力、嗅觉减退或丧失。加强营养和适当运动。需补充蛋白、维生素C，适当补充B族维生素、钙剂和铁剂。
2021-06-11 14:55
举报相关问题
向医生提问
进行性骨干发育不良(progressivediaphysial dysplasia，PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名，为常染色体显性遗传性骨病。本病以全身性对称性骨发育异常为特点，表现为长管骨内、外骨膜异常增生，致使骨皮质增厚，骨干增粗和髓腔变窄，骨硬化基础上，可见斑状骨密度减低区。骨骺一般正常，但亦可受累，故有人主张称PDD为进行性骨干-骨骺发育不良症。长骨受累可造成患者运动障碍和骨痛。颅骨硬化可导致听力、嗅觉减退或丧失。
