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a地中海贫血是什么意思
补充说明：a地中海贫血是什么意思
a******W 2021-06-30 10:00
地中海贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 缺铁性贫血 缺陷 溶血性贫血
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精选回答(1)
a地中海贫血是指珠蛋白生成障碍性贫血中的缺铁性贫血，是由于基因缺陷导致的不均一α链产生，影响到血红素合成，造成溶血性贫血的一种遗传性疾病。
a地中海贫血是一种由珠蛋白基因异常引起的遗传性溶血性贫血。其主要病理机制是珠蛋白肽链合成速率的不平衡，其中一种或多种α链合成受到抑制，导致不均一α链产生，从而干扰了正常血红蛋白的结构和功能。a地中海贫血的症状包括乏力、头晕、面色苍白等贫血表现，以及肝脾肿大、骨骼改变等症状。严重者可出现黄疸、腹水、胸水等。
针对a地中海贫血的诊断通常需要进行血常规、血红蛋白电泳分析、HbF含量测定、珠蛋白肽链分析等实验室检测。必要时还可能会建议做骨髓活检以评估造血功能。a地中海贫血的治疗主要是通过输血和去铁治疗来缓解症状。对于重型患者，可以考虑应用异基因造血干细胞移植。
患者应保持良好的营养状态，避免感染，定期监测血液指标变化，积极配合医生指导进行治疗和管理。
2024-04-17 13:12
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
多发人群：所有人群，婴幼儿
典型症状： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
临床检查： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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