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甲型血友病严重吗

发病时间:不清楚

甲型血友病严重吗

补充说明:甲型血友病严重吗

a******W 2021-07-02 16:03

血友病 出血倾向 出血

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

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甲型血友病的病情程度因人而异,从轻微到重度不等。
甲型血友病是由凝血因子Ⅷ基因突变导致的凝血功能异常,表现为凝血时间延长、出血倾向等症状。其症状的严重程度取决于体内残余的凝血因子水平,越高越不容易出现严重的出血症状。
轻度患者可能没有明显症状或只有轻微出血倾向,重度患者则可能出现频繁且严重的出血事件,甚至危及生命。
对于甲型血友病患者,定期监测凝血因子活性和出血情况至关重要,以早期发现和处理出血事件。

2024-04-16 17:39

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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