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血管性血友病最典型的症状是容易出血且不易止住,但具体表现因人而异,轻者可能平时无明显异常,重者则需长期关注。常见表现包括皮肤磕碰后容易出现大片淤青,刷牙时牙龈渗血时间较长,小伤口按压后仍需较久才能止血。部分人群会有反复鼻出血,女性可能表现为月经量偏多或经期延长。这些症状并非同时出现,程度也随个体差异波动。日常注意避免剧烈碰撞,留心出血频率变化,定期随访有助于及时了解身体状况。
2026-05-09 01:39
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血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病,多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传,VWF基因位于第12号染色体。