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遗传性纤维蛋白原缺乏症无症状
补充说明：遗传性纤维蛋白原缺乏症无症状
a******W 2021-07-07 10:46
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
遗传性纤维蛋白原缺乏症无症状时，一般不需要额外的医学干预。但如果出现乏力、出血倾向、瘀点、紫癜或血肿等症状，则需要及时就医以评估病情。
1.乏力
乏力可能是由于遗传性纤维蛋白原缺乏导致凝血功能障碍，使血液无法正常凝固和止血，进而影响机体供氧和营养供应。上述症状可能出现在任何身体部位，但通常不会局限于某个特定区域。
2.出血倾向
出血倾向是因为遗传性纤维蛋白原缺乏致使凝血因子活性降低，使得血管壁受损后难以快速止血。此症状可能伴随黏膜、皮肤或内脏器官出现不同程度的出血。
3.瘀点
遗传性纤维蛋白原缺乏症患者因为凝血因子减少而易发生微血管破裂，形成小范围的皮下出血点即瘀点。瘀点常见于皮肤表面，但也有可能出现在黏膜上。
4.紫癜
紫癜的发生是由于遗传性纤维蛋白原缺乏引起的凝血功能异常，导致毛细血管通透性和脆性增加，在轻微创伤后容易破裂出血，血液外渗到皮下组织中形成淤血斑块。紫癜通常出现在四肢远端、臀部等部位，按压时颜色不会改变。
5.血肿
血肿多因遗传性纤维蛋白原缺乏导致凝血功能不全，造成局部血管破裂，血液积聚形成的。血肿通常位于受伤部位，可伴有疼痛、触痛等症状。
针对遗传性纤维蛋白原缺乏症，可以进行基因检测以确认诊断。治疗措施包括替代性输注纤维蛋白原浓缩制剂或冷沉淀物。患者应避免剧烈运动以减少出血风险，同时注意保持良好的口腔卫生，避免牙龈出血。
2024-01-14 23:13
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遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。
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本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
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