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什么叫特发性肺纤维化
补充说明：什么叫特发性肺纤维化
a******W 2021-07-07 10:45
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特发性肺纤维化是一种原因不明、以肺部逐渐形成瘢痕为特征的慢性间质性肺病，并非由明确感染或职业暴露直接引起。患者早期可能仅感活动后气短，随病情进展出现干咳和耐力下降，肺功能检查常提示限制性通气障碍。该病进展速度因人而异，部分患者病情相对稳定，也有患者变化较快，需定期随访评估。保持规律作息、避免吸烟和呼吸道感染、按医嘱进行肺康复训练，有助于提升生活质量。
2026-06-21 09:04
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
