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血管性血友病的发病原因是什么
补充说明：血管性血友病的发病原因是什么
2021-07-12 17:23
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血管性血友病是一种出血性疾病，由遗传性和获得性因素导致血管性血友病因子浓度下降引起。
这种因子是一种小分子物质，能促进血小板黏附于血管内皮细胞，发挥止血功能。治疗血管性血友病的主要方法是替代疗法，通过提供血浆和冷沉淀来提升血液中血管性血友病因子的水平，从而达到止血效果。
2021-12-01 11:19
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
