首页> 儿科> 小儿内科> 小儿血管性血友病> 小儿血管性血友病原因?

精选回答(1)

顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲

擅长:儿科疾病。

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血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病,其发病机制是患者的血管性血友病因子(vWF)基因突变,导致血浆vWF数量减少或质量异常。应尽量避免创伤与手术,避免运用影像血小板功能的药物如阿司匹林、吲哚美辛与低分子右旋糖酐。对有局部轻微创伤、鼻出血与牙龈出血者可用明胶海绵填压。纤维蛋白凝胶也有局部止血作用。

2019-03-08 11:57

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医生回答(1)

邓士林 主治医师 三甲

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血管性血友病多为常染色体显性遗传的,血管性血友病因子(vWF)基因缺陷,导致血小板黏附、聚集功能障碍。根据皮肤、黏膜反复出血的临床表现,结合诊断试验可诊断。经治疗出血症状可缓解。最好是选择一家正规中医院进行中医治疗,不要盲目就医用药,必要时可以看看中医,进行中医治疗。

2019-03-08 13:11

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疾病百科

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•小儿血管性血友病 (小儿冯·威利布兰德病,小儿血管性假性血友病,小儿遗传性假性血友病)

血管性血友病(vonWillebranddisease,vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年Erik von Willebrand首次报道本病,认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起,是一类较常见的遗传性出血性疾病,男女都可罹病。现已明确von Willebrand Factor(vWF)质或量的异常引起vWD,伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向,血小板黏附性降低,出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生,少数患者可无基础疾病。小儿少见。

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