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朊病毒病症状
补充说明：朊病毒病症状
2021-07-15 22:11
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李明远 副主任医师 安徽中医药大学第一附属医院 三甲
擅长：擅长各类肝病和发热感染性疾病，以及结核，艾滋病，手足口等等传染病。
提问
朊病毒病的症状包括进行性痴呆、肌阵挛和肌强直，该疾病通常无法治愈，但可以通过支持性治疗来缓解症状。
1.进行性痴呆
朊病毒病是由朊蛋白异常折叠引起的神经退行性疾病，这种异常的蛋白质会逐渐取代正常神经元中的蛋白质，导致大脑功能受损，出现认知障碍和痴呆症状。该症状主要影响大脑皮层和海马体等关键区域，导致记忆力减退、语言障碍、行为改变等症状。
2.肌阵挛
朊病毒病中异常的朊蛋白会攻击神经系统中的运动神经元，导致其功能失调。当这些神经元受到损害时，可能会引发肌肉痉挛或抽搐的现象。肌阵挛通常涉及全身肌肉或特定部位的不自主收缩，可能表现为突然的手臂或腿部抽动。
3.肌强直
在朊病毒病中，异常的朊蛋白会影响运动神经元的功能，并可能导致肌肉僵硬。这种僵硬可能是由于运动神经元受损后无法正常控制肌肉收缩造成的。肌强直表现为持续性的肌肉紧张和僵硬感，在某些情况下可能会伴随着疼痛感。
对于疑似或确诊为朊病毒病的患者，建议进行脑电图检查以评估大脑活动情况。治疗方面目前尚无特效药物治疗方案可用。患者应避免使用可能加重病情的药物如抗癫痫药、镇静剂等，并遵循医生建议进行定期复查和监测病情变化。
2021-11-01 15:15
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肌阵挛性癫痫即LennoX综合征，是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征，即年龄决定性癫痫性脑病(age-dependent epileptic encephalopathy)的一种类型，又称小运动型发作(minor motor seizures)、Lennox-Gastaut综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌倒发作、肌阵挛性起立不能性小发作(myoclonoastatischel petit mal)等。1938年Gibbs就对本病征作了记载，但认为是小儿癫痫的一种类型，归属于小发作变异型。其特点为发病年龄早，幼儿时期起病，发作形式多样，治疗较困难，智力发育受影响。Lennox于1945～1960年曾详细研究并报道了本病的脑电图改变，其后Gastaut于1966年又进一步研究其临床表现与脑电图的关系，并认为是一独立的疾病。 年龄决定性癫痫性脑病是年龄特异性很显著的特殊型癫痫，由抑制扩散的新生儿癫痫性脑病(Early-infantile epileptic encephalopathy with suppressive burst)、West综合征和Lennox综合征三者组成。三者关系密切，随年龄增长而依次移行即新生儿癫痫性脑病→West综合征→Lennox综合征。
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适用于病毒复制活跃，血清转氨酶ALT持续升高或肝脏组织学显示有活动性病变的慢性成人乙型肝炎的治疗。
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