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肝糖原累积症能治愈吗
补充说明：肝糖原累积症能治愈吗
a******W 2021-07-15 22:13
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
肝糖原累积症通常难以治愈。
肝糖原累积症是一种遗传代谢疾病，由于基因突变导致肝脏内特定酶类活性降低或缺失，从而影响肝细胞内糖原的合成与分解。由于该病的病因在于基因突变，所以一般不能被彻底治愈。但是，早期诊断和治疗可以显著改善患者的生存质量和预期寿命。
对于轻度症状的患者，经过合理饮食调整、营养支持以及必要时的药物治疗后，部分患者可能实现病情稳定或轻微好转。
针对肝糖原累积症，重点是早期识别和管理，以减少并发症的发生，并提高生活质量。患者应定期监测血糖水平，避免高糖食物摄入过多，同时遵循医嘱进行适当的运动，保持良好的生活习惯。
2024-01-31 19:58
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
