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特发性肺纤维化病因
补充说明:特发性肺纤维化病因
a******W 2021-07-15 22:14
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特发性肺纤维化并非单一原因所致,医学上认为与遗传易感性、环境暴露及免疫异常等多因素交互作用相关,具体触发机制尚不完全明确。部分患者存在家族聚集倾向,提示基因背景可能增加风险;长期接触粉尘、烟雾或某些职业暴露也可能参与其中。此外,异常修复反应被认为在肺组织瘢痕形成中起一定作用。需要留意,个体差异较大,出现持续干咳或活动后气短时应尽早就诊评估,早发现有助于更好管理病程。
2026-03-11 11:04
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis,IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病,原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF,主要表现为干咳、进行性呼吸困难,经数月或数年逐渐恶化,多在出现症状3~8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明,就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应,皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物,但不足30%的病人有治疗反应,且可表现毒副反应。