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苯丙氨酸羟化酶缺乏症饮食治疗与营养管理共识
补充说明：苯丙氨酸羟化酶缺乏症饮食治疗与营养管理共识
a******W 2021-07-16 15:24
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苯丙氨酸羟化酶缺乏症的患者需要在医生指导下通过低苯丙氨酸饮食进行治疗，但日常生活中还需均衡摄入各类营养素。建议选用低苯丙氨酸配方奶、蛋白水解奶粉、氨基酸配方粉等特殊医学用途配方食品，以减少苯丙氨酸的摄入。同时，可适量食用燕麦、荞麦等富含纤维的食物，有助于维持正常的胃肠功能。
1.低苯丙氨酸配方奶
低苯丙氨酸配方奶是为苯丙酮尿症患者设计的一种特殊配方食品，其不含或含有极少量的苯丙氨酸。由于该类食品中苯丙氨酸含量较低，因此适合苯丙氨酸羟化酶缺乏症患者食用。长期食用可减少高苯丙氨酸血症患者的神经损害风险。
2.蛋白水解奶粉
蛋白水解奶粉通过将大分子蛋白质分解成小分子肽链或氨基酸，降低了其致敏性，适用于对普通牛奶蛋白过敏的人群。对于苯丙氨酸羟化酶缺乏症患者而言，蛋白水解奶粉可以提供必需的氮源，支持身体正常生长发育。
3.氨基酸配方粉
氨基酸配方粉是一种无机化合物，以游离形式存在，主要存在于各种蛋白质中，是构成生物体的重要成分之一。氨基酸配方粉中的氨基酸种类齐全、比例适当，能满足机体需要，促进组织修复和生长。
4.燕麦
燕麦富含膳食纤维，能增加胃肠道蠕动，促进排便，预防便秘的发生。燕麦还可以降低血脂水平，有助于控制体重，改善心血管健康状况。
5.荞麦
荞麦中含有丰富的植物化学物质，如芦丁等，具有抗氧化作用，能够帮助清除体内自由基，减缓衰老过程。此外，荞麦还含有一定量的膳食纤维，可以促进消化道运动，改善胃肠功能。
建议定期监测血液中苯丙氨酸浓度，以确保摄入的苯丙氨酸水平适宜。同时应避免食用可能影响代谢的药物，如抗惊厥药，以免加重症状。
2024-02-24 07:02
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丙氨酸是构成蛋白质的基本单位，是组成人体蛋白质的21种氨基酸之一。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸。由于它们在同一pH环境中，各类氨基酸的带电状态不同，即它们具有不同的等电点(PI)，这是电泳法和色谱法分离氨基酸的原理。
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