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苯丙氨酸羟化酶缺乏症饮食治疗与营养管理共识
补充说明：苯丙氨酸羟化酶缺乏症饮食治疗与营养管理共识
a******W 2021-07-11 00:19
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苯丙氨酸羟化酶缺乏症需终身坚持低苯丙氨酸饮食，血苯丙氨酸浓度建议控制在120至360微摩尔每升，具体目标因年龄和个体耐受而异。日常以天然食物为主，搭配特殊医用配方粉补充蛋白质，并定期监测血值调整方案。婴幼儿期尤其要保证能量与营养素充足，避免自行增减配方。饮食管理需家庭与医护团队密切配合，保持耐心与信心，生活质量可以得到良好维护。
2026-06-08 15:39
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丙氨酸是构成蛋白质的基本单位，是组成人体蛋白质的21种氨基酸之一。组成蛋白质分子的氨基酸都是L-氨基酸。由于它们在同一pH环境中，各类氨基酸的带电状态不同，即它们具有不同的等电点(PI)，这是电泳法和色谱法分离氨基酸的原理。
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注意事项： 葡萄糖负试验、谷氨酸、组氨酸口服负荷试验后，可造成血清值升高。 乙醇、口服避孕药、黄体酮大剂量可使测定的血清值偏低。
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