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槭糖尿病饮食注意什么
补充说明：槭糖尿病饮食注意什么
a******W 2021-07-16 15:24
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槭糖尿病饮食需严格限制支链氨基酸摄入，以特殊配方食品为主，天然蛋白质须在医生指导下少量分配。日常优先选用低亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸的医用食品，避免普通米面、肉类、蛋奶等高蛋白食物集中食用。蔬菜可适量选择低蛋白品种，水果需控制份量并监测血糖。因个体耐受差异较大，饮食方案应随血氨基酸监测结果动态调整，定期随访营养师。耐心坚持科学管理，有助于维持代谢稳定与生长发育。
2026-02-06 11:52
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槭糖尿病即枫糖尿症(maplesyrupurine disease)，是一种遗传性支链氨基酸(缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸)先天性代谢障碍的疾病，是由于在细胞线粒体基质内支链α酮酸脱氢酶(BCKD)多酶复合体功能有缺陷。导致这种酶复合体缺陷的病因是编码这一酶复合体中某一成分的基因发生突变。支链氨基酸在人体中不能合成，主要从饮食中摄入。支链氨基酸可作为蛋白质合成的成分，也可被代谢而产生能量。亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸在降解代谢过程中分别产生α-酮异乙酸，α-酮-1-甲基戊酸和α-酮异戊酸。这3种酮酸进一步代谢则需要BCKD复合物的参与，如果BCKD活性缺乏，则不仅有这3种酮酸在体内堆积;而且使血中3种支链氨基酸浓度升高。3种酮酸对人体神经系统是有毒物质，正是由于其毒性作用而引起枫糖尿病。这3种酮酸从小便排出，使尿呈甜的枫糖浆气味，故而得名。
